皮肤黏膜淋巴结综合征-图文.ppt

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome （川 崎 病）Kawasaki Disease;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后;定 义;一般情况;好发于6~18月;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后;;化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素;感染;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后;病 理;＊Ⅳ期: 数月~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。;正常冠状动脉;病例变化初期;病理变化极期;冠状动脉血栓形成;冠 状 动 脉 瘤;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后;临床表现;; 球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散 ; 皮肤改变： 本病的第二个特征.发热后2～5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。; 粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。 ; 四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。 ;膜 样 脱 屑;趾端脱皮;皮肤多型红斑; 淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散 ;(二）川崎病心脏损害;冠状动脉瘤;巨大冠状动脉瘤;年龄＜1岁 男性 长期发热（持续2周以上或有再发） 心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大 心电图异常：P—R间期延长，Q波;间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 ;2、心电图（E.C.G） ST段，T波该变、 P-R、 Q-T间期延长、低电压、心律失常等，R波和T波下降是预测冠脉病变的主要线索。 ;心脏增大 ;4. 心脏超声心动图(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径 -3岁 2.5 mm -9岁 3 mm -14岁 3.5 mm 冠状动脉内径 正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张。 ;冠状动脉病变的分级： 0 级 冠状动脉内径2.5-3mm Ⅰ级 冠状动脉内径4mm Ⅱ级 冠状动脉内径 4-8mm Ⅲ级 冠状动脉内径8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。 ;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;右侧冠状动脉扩张;动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤;＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后;＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　　　　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　　　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大;川崎病早期诊断的临床线索;川崎病面容;皮 疹 樱桃红唇 结膜充血;肛周脱皮; ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎;疱疹溃疡结痂 血培养有细菌;皮疹在其病后第1、2天出现； 皮疹特点为全身皮肤充血发红及密集小丘疹，口周苍白圈和肘窝处可见帕氏线； 以学龄前儿童多见； 对抗生素治疗有效。;畸形;蝶形红斑;Koplik’spots;Rash ;概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后;阿司匹林：为首选药物 大剂量免疫球蛋白疗法 激素疗法 抗血小板聚集 心血管疾病对症处理 支持疗法 中西医治疗;＊大剂量丙种球蛋白