IgA肾病诊治现状 2012年.ppt

非典型IgA肾病的治疗 伴肉眼血尿的急性肾损伤 持续的支持治疗，是推荐的治疗模式 目前针对更严重的急性肾损伤或血尿持续时间更久的患者使用激素是否有效，仍未知 小 结 IgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因 临床表现多样，预后各不相同 现有的病理分级系统仍不够完善 治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态和肾脏体积综合考虑，制定合理治疗方案 注意随访工作 谢 谢 具有良好重复性和判断预后功能 * IgA肾病的诊治现状 （根据KDIGO 2012） 定义 IgA肾病（ Berger’s病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。 特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。 病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 继发性IgA肾病 疾 病 常 见 已报道 罕 见 皮肤病 疱疹样皮炎 — 牛皮癣 胃肠道 乳靡泻 溃疡性结肠炎 Crohn病 肝病 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 — — 感染 HIV HBV Brucellosis 麻风 新生物 — IgA单克隆球蛋白病 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺 结节病 — 肺铁质沉积症 风湿和自身免疫 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 瑞特综合征 白塞氏病 大动脉炎 Myasthenia gravis 囊性纤维化 Sicca综合征 IgA肾病的发病机制 多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素 IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤 粘膜免疫系统 pIgA1产生↓ IgA1对粘膜免↓疫反应 骨髓 pIgA1产生↑ pIgA1对系统↑免疫反应 循环 mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑ 肾脏 pIgA1沉积 ±IgG/补体沉积 肝脏 清除IgA1受损 系膜细胞增殖 系膜基质扩张 ↓ 硬化 肾活检病例的选择 早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能 发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断 欧美多主张：持续性尿蛋白＞1g/24 h 国内多主张：持续性尿蛋白＞0.5g/24 h伴镜下血尿 IgA肾病的诊断 主要取决于肾脏免疫病理 光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎 诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区 电镜：系膜区为主的电子致密物沉积 Hass分型系统 亚型 肾小球改变 小管-间质改变 I 轻微病变 肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体 无病变 Ⅱ FSGS样改变 肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体 无病变 Ⅲ 局灶增殖性 肾小球肾炎 约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾小球节段细胞增生 无病变 Ⅳ 弥漫增殖性 肾小球肾炎 50%肾小球细胞增殖，像3型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体 40%小管萎缩 或小管数减少 Ⅴ 晚期慢性肾 小球肾炎 40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各 种肾小球病变 40%小管萎缩 或小管数减少 1997年Hass M 改进Lee 分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42. IgA肾病牛津分型 Glomerular “pattern”: 系膜细胞增殖 in or 50% of glomeruli (M0/1) 毛细血管内细胞增殖– present/absent (E 0/1) 局灶硬化/粘连 – present/absent (S 0/1) 小管萎缩/间质纤维化 – 0-25%, 26-50%, 50% (T 0/1/2) In addition: 小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 坏死- % 全球硬化 - % IgA肾病的治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA