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先天性巨结肠

汇报人：xxx20xx-04-10

目录

CONTENTS

•病症简介

•临床表现与诊断

•影像学检查及应用

•治疗方案及适应证

•康复期管理与随访观察

•患者心理支持与家庭护理教育

01病症简介

定义与命名

定义

先天性巨结肠是一种由于结肠缺乏神

经节细胞导致肠管持续痉挛，使粪便

淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩

张的先天性肠道疾病。

命名

先天性巨结肠又称希尔施普龙病

(Hirschsprungsdisease)，以德国儿

科医生哈拉尔德·希尔施普龙的名字命

名，他在1886年首次描述了这种病症。

发病原因及机制

发病原因

先天性巨结肠的确切发病原因尚不清楚，但多数研究认为与

遗传因素有关，可能涉及多个基因的变异。此外，环境因素

如孕期感染、药物暴露等也可能增加患病风险。

发病机制

先天性巨结肠的主要病理改变是结肠远端和直肠神经节细胞

的缺失，导致该段肠管持续痉挛，无法正常蠕动。粪便在痉

挛段近端淤积，使该段结肠代偿性肥厚、扩张。

流行病学特点

01发病率

先天性巨结肠的发病率因地区、种族和诊断标准的不同而有所差异。一

般来说，该病症在新生儿中的发病率较低，但仍是小儿外科常见的先天

性肠道疾病之一。

02性别分布

先天性巨结肠在男性和女性中的发病率大致相等，没有明显的性别倾向。

03家族聚集性

部分先天性巨结肠患者存在家族聚集现象，提示遗传因素在该病症的发

病中起重要作用。

02临床表现与诊断

临床症状及体征

新生儿便秘、腹胀腹部膨隆和压痛

先天性巨结肠患儿在出生后不患儿腹部明显膨隆，可触及粪

久即可出现便秘、腹胀等症状，块，有时可伴有压痛。

且逐渐加重。

营养不良和发育迟缓直肠指检

由于长期便秘和腹胀，患儿食直肠指检可发现直肠壶腹部空