自身免疫性脑炎.ppt

抗GABAbR抗体相关脑炎1.临床特点：（1）主要见于中老年，男性多于女性。（2）急性起病，多在数天－数周内达高峰。（3）主要症状包括：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。（4）严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。（5）少数患者可以合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调（副肿瘤性）第27页,共40页，2024年2月25日，星期天2.实验室检查：（1）脑脊液检查:多数腰穿压力正常，少数压力升高。脑脊液白细胞数轻度升高（10-数十×106/L）或者正常，脑脊液细胞学（MGG染色）呈淋巴细胞性炎症，脑脊液蛋白轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。(3)多数患者头MRI可见双侧或者单侧的颞叶内侧(海马、杏仁体)病灶。（2）脑电图：可见颞叶起源的癫痫放电，以及弥漫或者散在分布的慢波。（4）肿瘤学检查：约1/3患者合并小细胞肺癌,这部分患者可有抗Hu抗体阳性，胸部CT与PET可提示肺部恶性肿瘤。第28页,共40页，2024年2月25日，星期天自身免疫性脑炎的诊断第29页,共40页，2024年2月25日，星期天可能的自身免疫性脑炎第30页,共40页，2024年2月25日，星期天抗体阴性但拟诊为AE第31页,共40页，2024年2月25日，星期天抗NMDAR脑炎第32页,共40页，2024年2月25日，星期天确诊边缘系统脑炎诊断标准第33页,共40页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断1.病毒性脑炎:急性发病，进展迅速，病程中可出现发热、头痛、呕吐、精神症状、失语、共济失调、癫痫发作、意识障碍等；影像学及脑电图表现也可类似于抗NMDAR脑炎，但各种病毒所致的脑炎常可有特异的病史、临床特征、影像学表现；必要时可行血清和脑脊液特异性抗体检测。第34页,共40页，2024年2月25日，星期天2非特异的抗体相关脑炎2.白塞脑病表现为认知障碍和额叶相关的执行功能受损。白塞病的典型临床表现和头MRI在基底节、丘脑、上部脑干和颞中叶T2高信号可以作为鉴别要点。3.结节病相关的脑病好发人群为北欧人及美洲人中黑人，发病率为白人3倍，X线胸片可以有相应表现，同时血浆和CSF的血管紧张素转换酶(ACE)水平明显升高是疾病的主要鉴别要点。第35页,共40页，2024年2月25日，星期天4.原发性中枢神经系统血管炎性脑病卒中样发作和阶梯性进展病程，在除外巨细胞动脉炎、结节性动脉炎、细菌、病毒、螺旋体等原因的基础上血管造影显示中枢神经系统大、中动脉的狭窄或是阻塞是疾病诊断要点。第36页,共40页，2024年2月25日，星期天5.其它自身免疫性疾病相关性脑炎：多与一些自身免疫性抗体有关，如SLE与抗双链DNA抗体、风湿性关节炎与抗磷脂抗体、桥本脑病与甲状腺球蛋白抗体有关。第37页,共40页，2024年2月25日，星期天治疗免疫治疗对症、支持治疗：癫痫和精神症状康复治疗对合并肿瘤者进行肿瘤切除等治疗第38页,共40页，2024年2月25日，星期天免疫治疗一线免疫治疗：糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换，是各型自免免疫性脑炎的首选。二线免疫药物：包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗（Chronicimmunotherapy）：吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤，主要用于复发的患者，对于一线免疫治疗效果不佳的患者，以及肿瘤阴性的重症抗NMDAR脑炎也可应用长程免疫治疗药物。第39页,共40页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第40页,共40页，2024年2月25日，星期天*多数患者腰穿压力正常，少数（5%左右）压力升高**d刷（deltabrush）：是早产儿EEG不成熟的重要标志。波形特征为在0.3～1Hz，50～250μV的d波上，复合10～20Hz，10～20mV快波节律，中央、枕区和颞区多见，前头部相对少见。最早见于CA24～26周；在CA31～33周最常见，主要出现AS期；34周后主要出现在QS期；在35～38周先后从清醒、AS期及QS期消失，但仍可见于足月小样儿。正常CA44周后在任何状态下均不再有d刷，如出现，则提示为不成熟EEG。*中国人民解放军总医院ChinesePLAGeneralHospital关于自身免疫性脑炎脑炎脑炎的病因包括病毒感染自身免疫性疾病而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中。第2页,共40页，2024年2月25日，星期天自身免疫性脑炎自身免疫性脑