布加综合征概览.ppt

布加氏综合征 (Budd-Chiari syndroyne) 由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 流行病学 布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。 病因 是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括： ①先天性大血管畸形； ②高凝和高粘状态； ③毒素； ④腔内非血栓性阻塞； ⑤外源性压迫； ⑥血管壁病变； ⑦横膈因素； ⑧腹部创伤等。 病因 ①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。 IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。 蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。 病因 ②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。 临床表现 症状：取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖； 一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态： 下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显。 胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达10mm以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。 如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1／3，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。 诊断学（一） 肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张 诊断学（二） 肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方法，诊断符合率达94.4%。 血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方法 布加综合征分型 国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。 肝静脉与下腔静脉解剖 三、肝内和肝周侧枝建立 1.单纯肝静脉病变：主要通过肝静脉间形成交通支分流：表现为肝静脉间的无回声管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状”和“湖样”改变。血流沿肝静脉间的交通支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至下腔静脉。CDFI：同一切面不同肝静脉显示的血流颜色不同。 2.下腔静脉或混合型病变时：完全梗阻时，下腔静脉血经肝回流入右心房 ，途径复杂多样：例1：下腔静脉和三支肝静脉均呈节段样闭塞时，血流方向：ＩＶＣ ＩＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＳＬＨＶ→ＲＡ 例2：下腔静脉入口处呈膜样狭窄,右肝静脉正常,中肝静脉入口处膜样闭塞,左肝静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉狭口上方 。血流方向：ＩＶＣ ＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＲＡ 治疗 内科手段 外科手段 介入手段 球囊扩张成形术 主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。 股静脉seldinger技术穿刺； 下腔静脉、肝静脉造影； 破膜； 球囊扩张。 * * 1图 2图 3图 1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静脉闭塞消失,中肝静脉