肝肺综合症Hepatopulmonary syndrome, HPS.ppt

历史回顾 1884年，Fluckiger首次发现一例肝硬化女病人伴有紫绀、杵状指，尸检显示肺血管扩张； 1956年，Rydell证实一例死于青年型肝硬化伴呼吸困难、紫绀及杵状指者其肺内有动-静脉交通支； 1957年，Calabrest发现20例肝硬化尸体解剖有门肺交通支的吻合； 1966年，Berthelot用凝胶悬液检查肝硬化患者的肺血管发现前毛细血管扩张，并引起周围小血管分支增多； 1977年，Kennedy和Knudson 首先提出“肝肺综合征”的概念； 1989年，著名肝病学家Sherlock正式沿用这一名词后，HPS渐渐被大多数学者采纳。 15%~45%的肝硬化患者合并低氧血症 4%~29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS 不进行肝移植的死亡率为41% 临床三联征 存在进展性肝脏疾病; 肺内血管扩张； 动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件下， (A-a)DO2 增大（＞20mmHg）, PaO2降低（＜70mmHg） 病理学 肺组织前毛细血管和毛细血管均扩张； 肺组织有明显的动静脉交通支形成（近肺门处及外周血管床均可以见到）； 胸膜及胸膜下可见动静脉吻合支； 肺毛细血管和肺小动脉、静脉壁增厚 发病机制 肺内血管扩张机制 肺内扩血管物质与缩血管物质比例失衡 肺内血管活性物质 发病机制 肺内血管扩张机制 低氧性肺血管收缩反应降低 全身血管扩张、心输出量增加、全身高动力循环状态 肺血管扩张、PaO2下降 发病机制 动脉血氧分压降低机制 肺泡通气与血流比例失调： 肺毛细血管、前毛细血管扩张，血流增多 弥散障碍： 肺血管扩张、血管壁增厚、高动力循环状态 肺内动-静脉解剖分流增加： 肝硬化患者的分流率为 10%~71%，正常人为3%~6% 门肺分流： 门脉压力增大，纵隔静脉扩张，增大门静脉血穿过胸 膜流入肺静脉的机会 临床表现 基础肝病的临床表现 肝硬化患者： 非硬化性门脉高压患者： 门脉高压可能是引起HPS的重要因素 HPS与生化指标异常(PTA、白蛋白、肝酶谱)、腹水、消化道出血并无关系，而与食管静脉曲张的程度、皮肤蜘蛛痣则显著相关 临床表现 低氧血症和呼吸系统症状 在慢性肝病的基础上缓慢出现的呼吸系统症状 肺部症状： 进行性呼吸困难（运动或站立位加重） 体征： 杵状指、紫绀 实验室检查 血气分析： PaO2降低提示HPS，须除外原发心肺疾病 (A-a)DO2反应肺换气功能，更准确 肺功能检测： 部分患者肺通气功能正常 部分患者肺通气不足 肺活量↓、功能残气量↓最大通气量↓、肺总量↓、一秒用力呼气容积↓ 部分出现通气过度，呼碱 实验室检查 影像学诊断： 胸片：正常或间质影增加呈结节状→无特异性价值 二维对比超声心动图：最有效、最敏感、非创伤性 经胸腔、经食管 99m锝-白蛋白巨聚体肺灌注扫描： 肺血管造影： 有严重缺氧但对吸入纯氧效果不佳者应进行 Ⅰ型：轻型 ：小范围 造影剂弥散呈小“蜘蛛样” 进展型 ： 较大范围 造影剂弥散呈“海绵状” “斑点状” Ⅱ型：呈散在的直接动静脉交通 诊断标准 Krowka 提出HPS的诊断标准（2000年）： 慢性肝脏疾病 动脉血氧分压＜70mmHg， （A-a）DO2＞20mmHg 经影像学证实有肺内血管扩张 诊断标准 Chang 等提出HPS的诊断依据（1996年） 肝功能不全； 低氧血症,卧位休息呼吸空气时的肺泡气—动脉血氧分压差≥2. 67 kPa 或立位性缺氧; 肺内血管扩张。 诊断标准 Rodriguez-Roisin 等提出HPS的诊断标准（1987年） 有慢性肝病存在(酒精性肝硬化、坏死后性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎) ,可无严重的肝功能不全; 无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有两肺底的结节状阴影; 肺气体交换异常，肺泡—动脉氧的梯度增加( ≥20 mmHg) ,可有低氧血症； 肺外静脉有放射性同位素标记物,或超声心动图阳性,提示肺内血管异常。 鉴别诊断 肝病患者并发或伴发ARDS; 大量胸腔积液； 慢性阻塞性肺病； 原有先天性肺血管畸形； 先天性心脏病。 治疗 氧疗 药物治疗 1、亚甲蓝（NOS抑制剂） 2、前列腺素抑制剂 3、阿米脱林双甲酰酸 4、生长抑素类似物 5、大蒜素 6、化疗和皮质醇