第十章 造血系统疾病.pdf

【病史摘要】 + + 患儿，男，7 月，重庆籍人；因面色苍白 3 月，咳嗽呛奶 1周入院。3月前母亲感 觉患儿面色稍苍白，近 1月明显，未诊治；苍白不伴有出血倾向。近一周，出现单声轻 咳，伴有鼻阻鼻涕，偶有呛奶，到镇医院检查发现血色素67g/L, 转我院诊治。个人史显 示妊期母亲早妊反应明显，呕吐剧烈，产检曾发现贫血轻度；G7P2，32周妊，剖宫产， 产重2kg；生后单纯母乳喂养，未添加辅食，偶而稀饭；预防接种按计划进行。 体格检查：T37.5℃， P140次/分， R52次/分，体重6.5kg；面色苍白，神志清，精 神萎靡，无皮疹；颈部扪及1～2枚淋巴结 0.3cm～0.5cm大；唇周微绀，扁桃Ⅰ度，轻度 充血；肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心音律齐，心前区闻及Ⅱ～Ⅳ度收缩期杂音；腹 软，肝肋下4cm，剑突下2.5cm, 脾脏肋下0.5cm。 12 住院后血常规显示：RBC4.22×10 /L, Hb58g/L,MCV49fl, MCH13pg, MCHC280, WBC8.5 9 9 ×10/L,N0.24, L0.71, PLT441×10 /L；红细胞小，明显大小不均及淡染。抽空腹血检 查：SI 3.6μmol/L (20～30)； TIBC 70.6μmol/L (50～70)； TS 5.1% (20～30)；HbA2 3.0(3.5%)；HbF 4.9% (5%)。 【病史特点】 + 1.男性患儿，7 月，病程长，起病缓慢。 2.面色苍白为主要表现，血常规显示中重度贫血，小细胞低色素性。 3.妊期母亲素食为主，曾发现贫血轻度；患儿早产，产重2kg。 4.肝脏和脾脏肿大；心率快，心前区闻及Ⅱ～Ⅳ度收缩期杂音。 【诊断及鉴别诊断】 + 1.诊断及诊断依据 营养性缺铁性贫血（重度）； 依据：①患儿 7 月，中重度 贫血，是 IDA的高发年龄； ②有缺铁的基础和病因,如妊期母亲素食、轻度贫血、早产、 产重 2 kg、生后单纯母乳喂养；③患儿起病缓慢，有面色苍白和肝脾肿大的表现；④外 周血检查显示是小细胞低色素贫血，红细胞大小不均、淡染明显；⑤铁生化相关检查结 果显示患儿血清铁显著降低，总铁结合力升高，铁饱和度显著降低。 2．鉴别诊断 地中海贫血（地贫）。地贫是一组遗传性溶血性贫血，是由于珠蛋 白基因的缺陷使血红蛋白合成障碍所致，以β和α地中海贫血较为常见。其发生具有地 区性，我国长江以南地区发病率高，可以有家族史。地中海贫血外周血象呈小细胞低色 素性贫血，重者溶血征象明显，轻者不明显，容易和营养性缺铁性贫血混淆。 上述患儿起病早，母亲可疑贫血，患儿贫血为中重度，外周血像呈小细胞低色素性 贫血，有肝脾肿大表现，都可以符合地中海贫血的表现。为了鉴别和诊断需要，进行仔 细的病史询问，可以发现其缺铁的原因；同时进行血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白（HbF） 检查，结果显示 HbA23.0(3.5%)和 HbF4.9% (5%)都在年龄正常范围内，无血红蛋白异常， 贫血主要还是由于先天储存不足、后天摄入不足导致机体缺铁而致的营养性缺铁性贫血。 需要注意的是二者有可能合并存在。 【治疗要点】主要原则为去除病因和铁剂治疗；另外营养性缺铁性贫血是可以预防 的疾病，宣教和预防尤其重要。 1. 一般治疗 所有贫血的一般治疗基本相似。IDA注意含铁食物摄入和饮食搭配。 2. 去除病因 尽可能查寻导致缺铁的原因和基础疾病，并采取相应措施去除。如 上述患儿先天不足已无法纠正，而后天又单纯母乳喂养，因此需要给予铁剂强化奶制品 和米粉，逐渐添加含铁丰富的食物如瘦肉、猪肝等。 3. 铁剂治疗 铁剂是治疗IDA的特效药，常采用容易吸收的二价铁盐口服给药；口 服铁剂的剂量按元素铁计，每日4～6mg/kg，分 3次口服，一次量不应超过元素铁1.5～ 2mg/kg。 4. 输血治疗 由于营养性 IDA多为轻中度贫血，一般不需要输血。该患儿