淋巴管肌瘤病诊断与治疗指导课件.pptx

¡ 是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结 节性硬化症()有关。 ¡ 成年女性散发的发病率大约1/400,000；成年女 性患者的发病率大约是30-40%。 ¡ 男性和儿童患者中几乎没有的报道。 流行病学 1 ¡ 逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸 和偶尔咯血。 ¡ 淋巴管平滑肌瘤(肺外淋巴结肿大和中轴淋 巴管囊性肿块)可导致腹腔和盆腔淋巴管阻 塞。 ¡ 有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率 升高。 临床表现 2 ¡ 诊断需要组织活检(通常从肺，偶尔从淋 巴结或淋巴管平滑肌瘤)和/或结合病史 与胸部。 诊断标准 3 ①特征性的或与疾病相符的肺表现，且肺活检 符合病理标准； 或 ②特征性肺表现及与疾病相符的临床病史；或 者与疾病相符的表现，且具备下面任何一项： 肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴 管平滑肌瘤或淋巴结受累及；确诊或拟诊的。 确诊 4 ¡ 1)特征性表现及与疾病相符的临床病史； ¡ 或 ¡ 2)与疾病相符的表现，且具备以下任何一项： 肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。 拟诊 5 ¡ 注：与相符的临床表现包括气胸【尤其多 发和(或)双侧气胸】和(或)符合的肺 功能表现( 1和 下降)。 ¡ 特征性的或与疾病相符的表现。 疑诊 6 ¡ 的两种特征性损害： ¡ ①囊性病变； ¡ ②由不成熟的平滑肌 细胞和血管周上皮样 细胞(细胞)增殖形 成的多发结节。 病理诊断标准 ¡ ①疑诊(或其它弥漫性实质性肺疾病)的病 理标本应该由对有经验的病理医师检查。 ¡ ②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发 的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞 组成时，考虑。 ¡ ③应该进行α-平滑肌动蛋白和45免疫组化 染色，尤其当病变的形态特点不能肯定为时。 雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。 病理诊断推荐 8 ¡ 是包括在内的弥漫性实质 性肺疾病的诊断、评估、 随访的推荐影像学检查方 法。 ¡ 肺部囊性病变是病变的主 要特征。其外形、大小、 轮廓变化很大，多数直径 在2~5，偶尔可达到30。囊 通常是圆形，均匀分布在 全肺，肺实质正常。大多 数囊壁厚度＜2 。 影像诊断标准 9 ¡ 1)疑诊患者应该应用薄层、高分辨率重建算 法进行肺部扫描。 ¡ 2)可能需要通过连续扫描(图片以1层厚和1 间隔)或低剂量多排螺旋来获得图像。 影像诊断推荐 10 评估目的 建议 明显自发性气胸女性患者是否需 要行 ？ 首发气胸患者不常规检查。复发 者检查胸部是合适的，第三次( 和更多)次发生的患者更推荐此 项检查，尤其对于不吸烟的女性 和气胸发生前有症状(如呼吸困 难)的患者。 的女性患者是否需要行筛查 ？ 1)女性患者应该在18岁时行；如 果正常， 30-40岁时再查。 2)如果呼吸系统症状持续进展， 则应该重复检查。 3)对于存在不能用其它疾病解释 的呼吸系统症状的女性患者，应 该行胸部检查。 11 在危险人群中的筛查(一) 评估目的 建议 患有的男性患者是否需要行筛查 ? 1)有和其它不能解释的呼吸系 统症状的男性患者应该根据症状 进行检查，这可能包括筛查。 2) 没有呼吸系统症状的男性患者不 需要行筛查。 是否需要在散发血管肌脂瘤女性 中筛查？ 1)单侧肾血管肌脂瘤患者，没 有临床特征或没有肺部症状，可 以行筛查。 2)双侧肾血管肌脂瘤患者，需 要筛查。如是，应该进一步筛查。 12 在危险人群中的筛查(二) 项目 意义和建议 腹部影像学(或) 检查血管肌脂瘤、淋巴管 平滑肌瘤或淋巴结肿大情 况 头颅 了解有无脑膜瘤。黄体酮 会促进脑膜瘤生长，使用 前应检查。对出现相应神 经系统症状时也应检查 患者的评估(一) 13 项目 意义和建议 检查 散发的患者也应接受检查 肺功能 用于初始评估到定期复查， 根据病情轻重间隔3- 12个 月不等 患者的评估(二) 14 项目 意义和建议 动脉血气分析 用于氧疗初始评估及肺移植 前的评估 心肺运动功能 可能比普通肺功能检查提供 更多信息 心脏彩超 适应于重症患者，了解有无 肺动脉高压 患者的评估(三) 15 ¡ 1)所有患者或疑诊患者应该在诊断或检查时完 成腹部－盆腔检查，以确认有无血管肌脂瘤和 其它腹部病变。 ¡ 2)应该在静脉注射非离子增强剂之前和之后， 进行连续≤3层厚的腹部扫描。 ¡ 3)由于目前没有淋巴管平滑肌瘤的确切治疗方 法，在病程中无症状患者不需要筛查淋巴管平 滑肌瘤。 ¡ 4)有腹部症状的患者应该通过扫描评估有无淋 巴结肿大或淋巴管平滑肌瘤。 16 腹部的影像学检查推荐 肾血管肌脂瘤的表现 17 肺功能检查 ¡ 1和与的和组织学异常相关，并随疾病进展动态改