儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影.PPT

儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断 上海第二医科大学附属新华医院放射科 朱杰明 上海复旦大学附属儿科医院放射科 乔中伟 帕米尔 概述 腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种： 狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。 广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这两部分。 除了神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪瘤和淋巴管瘤之外，其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童中相当少见；若干肿瘤（神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤）既可为非脏器起源，又可为脏器起源。非脏器起源的恶性腹膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别。 病理分类 内容： 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 内容： 神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别 一、神经母细胞瘤 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤 分布 65％腹膜后、40％肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁体、盆腔等 诊断时年龄 90％在5岁以下，平均2岁 一、神经母细胞瘤 预后因素 发病部位：主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。 分期：I期肿瘤具90％以上生存率 IV期预后差 诊断时病人年龄：1岁以下预后良好（约75％生存率），尽管达IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般IV期肿瘤相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自发性消退或肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤。 一、神经母细胞瘤 影像表现 CT平扫 形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利 钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形 增强扫描 强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致 一、神经母细胞瘤 影像表现 CT平扫 形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿瘤没有包膜，边界不锐利 钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形 增强扫描 强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致 一、神经母细胞瘤 直接扩展 与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。 向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。 一、神经母细胞瘤 直接扩展 与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。 向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。 一、神经母细胞瘤 直接扩展 与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。 向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。 一、神经母细胞瘤 直接扩展 与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿瘤鉴别。围绕肾侵犯。 向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。 淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。 一、神经母细胞瘤 特殊类型 新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的