内科学教学资料支气管扩张.ppt

01020304X线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平01支气管造影：明确部位,形态,范围,程度。03CT及高分辨CT：柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。02纤支镜：局部造影，明确出血部位045、辅助检查：诊断1童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音CT检查(HRCT)可明确诊断。2反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征,前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见.囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者,但尚未见于Young综合征.免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定,如血清蛋白电泳显示低水平γ-球蛋白,则需检测血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA总体水平正常,某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关,对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型.α1-抗胰蛋白酶(α1-抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可见于支气管扩张症,如α1-球蛋白值低则应考虑α1-抗胰蛋白酶缺陷,并可通过对流免疫电泳分型加以确定X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常.气管-支气管扩大病(Mounier-Kuhn综合征)者,气管的宽度达正常的2倍以上.罕见的Williams-Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如,在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难；支气管镜,CT或新的显像技术可显示受累支气管吸气时呈气囊状,呼气时萎缩.黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致,特点为指甲增厚,弯曲,呈黄灰色,以及原发性淋巴水肿.部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症.变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应,血清IgE值升高,对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高,常有血和痰嗜酸性粒细胞增高,结合临床症状可作诊断.支气管扩张碘油造影CoarsewhitelinesMODERATEBRONCHIECTASISextendingoutfromhila支气管囊状扩张BRONCHIECTASIS

CTSCANSignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring印戒征戒指征,即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍扩张的支气管管壁增厚囊状支气管扩张Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASISBronchiectasisKARTAGENER’SSYNDROME慢性支气管炎肺脓肿弥漫性泛细支气管炎肺结核先天性肺囊肿鉴别诊断支气管扩张

BRONCHIECTASISChengYuanxiongMD.01AssociateProfessor02DepartmentofRespiratory03NanfangHospital04SouthernMedicalUniversity05Phone：06E-mail:07APPOINTMENT定义01是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。02病因一、支气管-肺组织感染婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞）→感染→平滑肌和弹性纤维破坏→支撑作用减弱细支气管周围肺组织纤维化（结核等）→牵拉管壁→支气管变形扩张。indigenous支气管阻塞支气管阻塞（内外因素）→肺不张→胸腔负压直接牵拉支气管管壁→支气管扩张。Kartagener综合征：副鼻窦炎、右位心、支气管扩张肺囊性纤维化遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏支气管先天性发育缺损和遗传因素全身性疾病类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、Crohn病、HIV感染、黄甲综合征等，可同时伴有支气管扩张CausesofBronchiectasisRespiratoryinfectionsBacterialinfection,suchaswhoopingcoughorinfectionscausedbyKlebsiell