危重病人查房（新生儿先天性皮肤缺损）ppt课件.pptx

危重病人查房 小儿烧伤病区 2016.2 一般情况 周宝宝，女，出生后1天，于2016-2-11日02：52入院，患儿出生时发现双下肢皮肤缺损，面积10%深Ⅱ°-Ⅲ°，在当地医院未做处理，遂转至我院就诊。 入院查体：T：37.4℃，P: 180次/分，R: 30次/分，患儿系第1胎第1产，剖腹产，出生时体重2.05Kg，足月新生儿貌，神志嗜睡，皮肤巩膜无黄染 专科情况：创面分布于左下肢、右下肢，面积共约10%，表皮撕脱，基底暗红，渗出较多，肿胀轻度，触痛存在，局部皮肤张力适中。 遗传病史：患儿父母身体健康，非近亲结婚，家族中无类似疾病，无其他疾病遗传史 实验室检查：白细胞6.02*10/L，血红蛋白177g/L，血小板40.6/L，总蛋白53.2g/L，白蛋白39.5g/L，总胆红素80.2mmol/L,直接胆红素14.7mmol/L，间接胆红素65.5mmol/L，血钾7.2mmol/L,报危急值（考虑为标本溶血） 主要治疗经过 主要治疗经过: 2-11：告病重，置入新生儿暖箱，箱温30℃，持续吸氧1升/分，创面清创后以康复宝敷料覆盖，混合喂养，置于单人间病房，行床边保护性隔离 2-12：新生儿护理，每日用生理盐水清洗口腔三次 2-16：康复宝敷料清创换药。 护理 　基础护理　护理的重点首先要重视基础护理，杜绝外源性感染，同时还需要通过增强免疫力以及抗感染治疗等相应干预措施综合治疗。本组患儿入院后均置于单间病房并放于新生儿辐射平台上，尽量使患儿处于安静状态，患儿所用物品除接触创面外均采用煮沸、阳光暴晒的消毒方法处理。接触患儿严格进行手卫生，病房及病房物品每日消毒。 　创面护理　对于创面的处理，严格保持创面清洁。先用生理盐水冲洗创面，生理盐水可除去缺损周围结痂软化组织，不改变细胞渗透压，不会损害健康细胞，可保证清创的过程中创面不渗血。创面较小病例如颈部及腰骶部皮肤缺损患儿，采用局部清创，外用利凡诺尔湿敷包扎创面，创面无感染征象后可用康复新液湿敷，促进创面生长。对于较大范围皮肤缺损，清创后用湿润烧伤膏局部外敷。换药过程严格遵循无菌操作原则。严重渗出期视渗出情况换药，创面干燥后可每１ ～ ３ ｄ 换药１ 次，避免过于频繁换药破坏新生组织，延长愈合时间。保护创面，合理固定肢体。由于本组４ 例患儿均为新生儿，创面部位不同，护理人员需将患儿安置于舒适体位，使皮肤破损处不因相互摩擦而加重创面渗出，适当用纱布固定受损肢体。 营养护理　要重视营养支持，早期母乳喂养，不仅可以改善营养物质的消化吸收及肠道功能，尽早地建立肠道正常菌群，更重要的是可以提高患儿机体的防御能力，按需及时增加喂养量。必要时静脉滴注丙种球蛋白提高机体免疫力，预防感染。 讨论 先天性皮肤缺损是一种很少见的新生儿疾病，Ｃｏｒｄｏｎ 在１７６７ 年第一次报道，该病多为散发，但也有家族性倾向的报道。病因目前仍不清楚，可能与子宫腔狭小 、胎儿皮肤与羊膜黏连 、胎盘血管栓塞 、宫内感染或孕早期服药或接触有毒有害物质等有关，也可能与遗传因素有关，但遗传方式仍未确定。本例患儿并无家族该病常根据临床表现即可诊断，即患儿出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底鲜红色。赵辨 描述该病常见于头皮，约占６０％，创面通常在头顶部或矢状缝附近，与本例患儿头部创面位置相符合；其次为四肢，以髌骨部位居多，并多呈对称性分布；另外约有１２％的患儿可波及躯干。组织病理常提示：表皮及真皮均有缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。 合并症 由于该病可同时伴随多种合并症，如大疱性表皮松解症、先天性截肢、唇腭裂、多囊肾等，其临床表现复杂多样，因此一旦发现患儿有皮肤损害时，应进行全面的体格检查及相关的影像学检查，以防漏诊。如条件允许，应该进行家系调查和基因检测。 鉴别 该病在临床上应与产钳引起的外伤、大疱性表皮松解症、局灶性真皮发育不全综合征、表皮痣及斑秃相鉴别。 本例患儿为剖腹产，未使用产钳，遂可排除产伤；而先天性大疱性表皮松解症是一组以皮肤上出现水疱、大疱为特点的常染色体遗传学皮肤病，皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发生水疱，多于生后不久发病、常有家族史，好发于易受压和摩擦部位。局灶性真皮发育不全综合征是一种皮损累及外胚层及中胚层的罕见疾病，为Ｘ 连锁的显性遗传，几乎仅见于女性。本病患儿为男性，全身未见水疱或大疱，且并无家族史及尼氏征阴性，诊断不考虑患儿为大疱性表皮松解症或局灶性真皮发育不全综合征。 目前国内外对先天性皮肤缺损多采取保守治疗，并且创面可取得较为理想的愈合效果，尤其是Ｂａｎｇ 等认为新生儿再生能力强，即使缺损面积较大仍可考虑保守治疗，必要时再手术植皮。