sle中枢神经系统损害.pptx
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SLE的中枢神经系统损害 ;
概 述;1、SLE可以通过多种途径损害神经系统。
2、迄今尚无“CNS狼疮”的精确定义。有关“CNS狼疮”的较特异表现有：抽搐、卒中和轻瘫。见于约25％的SLE病人。
3、近十年来，“狼疮头痛”、“认知障碍”(PET可见异常)作为一种独特的“血管病变”，净发病率有所增高，也包括在“CNS狼疮” 概念中。
;4、 目前认为：CNS狼疮可见于多数SLE病人疾病病程中的某一阶段，缺少特异表现，通常持续时间较短，有可能导致慢性OBS。
5、CNS病变可分为“局灶性”和“弥漫性”两类，前者常与抗磷脂抗体介导的血栓性病变有关。
6、大多数CNS狼疮是自限性的、可逆的，预后较好，其中“局灶性”较“弥漫性”差。
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发病率;; 临床表现 ;SLE的主要临床神经学表现;5、无菌性脑（脊）膜炎
（Aseptic meningitis)
6、脑出血、梗死
（Cerebral hemorrhage,infarction）
7、轻瘫（Paresis）、
脊髓病（Myelopathy）
8、周围神经病（Peripheral neuropathy）
脊神经病（Cranial neuropathy）
多发性神经炎（Polyneuritis）;9、运动系疾病（Movement disorder）
午蹈病（Chorea）、
共济失调（Ataxia）、
震颤（Tremor）
10、行为改变（Altered behavior）
精神病（Psychosis）
器质性大脑综合征（OBS）
意识模糊（Confusion）
情感障碍（Affective disoder）
抑郁（Depression）;11、卒中（Stroke）
12、视神经炎（Optic neuritis ）
13、假性脑瘤（Pseudotumor cerebri）;SLE病人CNS的病理学分类; 5、血管炎（Vasculitis）
二、梗死（Infarction）
1、微梗死（Microinfarcts）
2、大片梗死（Large infarcts）
三、出血（Hemorrhage）
1、蛛网膜下（Subarachnoid）
2、微出血（Microhemorrhages）
3、硬膜下（Subdural）
4、颅内（Intracerebral）
;四、感染（Infection）
1、脑（脊）膜炎（Meningitis）
2、血管周围炎（Perivascular inflammation with infection）
3、化脓性出血（Septic hemorrhages）
4、局灶性脑炎（Focal cerebritis）
5、伴感染的血管炎（Vasculitis with infection）
;;(一）非血栓形成性CNS狼疮 （包括脑血管炎）;;;（二）血管病：抗磷脂抗体引起的栓塞（血栓栓塞）;注意：
1、卒中最常见的原因是高血压；
2、也有报道栓塞来自本综合征中的Libman-Sacks样心内膜炎的脑动脉栓塞；
3、午蹈病、痴呆、偏头痛、横贯性脊髓炎也可见于本综合征；
4、大多数临床表现是局灶性，伴MRI表现，但也有弥漫性。;实验室检查：
1、CSF无抗磷脂抗 体；
2、血清中无抗神经原抗体或抗神经节段抗体；
3、正常人群也有少数人有抗磷脂抗体，多为无症状性，但其发生卒中的机率较高。;处置：
血栓性CNS狼疮用激素治疗无效，最低限度的治疗是用血小板拮抗剂预防，较积极的治疗是抗凝疗法。;（三）狼疮凝血障碍的出血性并发症 （包括血栓形成性血小板减少性紫癜和免疫性血小板减少性紫癜）;4、有报道：4/464例有血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP），按TTP定义，有神经系统病变。
50例SLE的TTP中，25例有CNS损害，10例有栓塞性脑梗死，8例有CNS感染。;（四）狼疮性头痛;4、与雷诺氏现象的关系有争论。
5、头痛多伴SLE疾病活动，通常对激素反应好。
6、发病机制：偏头痛常伴狼疮抗凝因子和血栓形成，推测前者改变了前列腺素和血小板活性，及与神经原磷脂相互作用引起头痛，最终导致血栓形成。;（五）抽搐;2、由于是弥漫性损害，所以CT正常，但脑电图不正常（慢波多）。
3、临床表现：癫痫大发作。
多为临终前表现，其余则多伴高血压、尿毒症和CNS血管炎。
4、鉴
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