常见的淋巴瘤第八版.ppt

蕈样肉芽肿/赛塞里综合征（MF/SS） 形态学 小-中细胞 脑回状核 嗜上皮现象 斑片，斑块，瘤块 免疫表型 CD2, 3, 4, 5 + CD7, 8, 25 - 遗传学 无特点 临床特点 成人 皮肤 血液或淋巴结 常见蕈样肉芽肿 末梢血液为赛塞里综合征 惰性 T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤 免疫表型 CD3+、CD30+ CD3+、CD4+或CD8+ 遗传学特征 t(2，5) ALK基因阳性 未证实单一性异常改变 临床特点 好发儿童 侵袭性 临床进展迅速 侵袭性 预后不良 讲授目的和要求 1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则 * * 左图：这是良性反应淋巴结的正常外观。上部是囊，在囊下小凹的下面，是淋巴腺的入口，排出周围的组织到淋巴结。囊下是副皮质区域，淋巴滤泡有一个苍白的幼芽的中心，在这里常常发生免疫反应。在这下面是窦状小管延伸到淋巴结的中心。 右图：淋巴瘤病的淋巴结，以淋巴细胞的增生形成瘤为典型的恶性过程。淋巴结的囊已经被侵袭，淋巴瘤的细胞已经侵入周围的脂肪组织。表明滤泡是很多的和不规则的。这是恶性淋巴瘤，小裂细胞型,滤泡 * (1)淋巴结肿大：包括浅表和深部，为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下，再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 (2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状：主要是深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。 * * (1)淋巴结肿大：包括浅表和深部，为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下，再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 (2)不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状：主要是深部淋巴结，如肿大的纵隔淋巴结，压迫食道可引起吞咽困难；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。 * * 三、影像学检查 （一）浅表淋巴结的检查 B超声和放射性核素显象（发现体检的遗漏） （二）纵隔与肺检查 胸部摄片（可了解纵隔增宽、肺门增大、胸水及肺部病灶） 胸部CT（可确定纵隔与肺的淋巴结肿大）。 （三）腹腔、盆腔淋巴结的检查 CT 是腹部检查的首选方法， CT 阴性而临床上怀疑淋巴结肿大时，可考虑做下肢淋巴造影。 B 超检查的准确性不及 CT，重复性差，受肠气干扰较严重，在无CT 设备时仍不失为一种较好的检查方法。 （四）肝、脾的检查 CT、B超、放射性核素显像及MRI （只能查出单发或多发结节，弥漫性浸润或粟粒样小病灶难以发现） 两种以上影象学诊断同时显示实质性占位病变时，才能确定肝、脾受累。 （五）正电子发射计算机体层显象（PET） 可以显示淋巴瘤病灶及部位。是一种根据 生化影像(可呈现出器官或组织（如肿瘤）的化学变化，指出某部位的新陈代谢异常程度)来进行肿瘤定性定位的诊断方法。 目前巳把 PET/CT 作为评价淋巴瘤疗效的重要指标。 四、病理学检查 淋巴结印片、淋巴结切片、淋巴结穿刺涂片病理学检查是确诊淋巴瘤的主要依据 注意事项 选取较大的淋巴结完整取出，避免挤压 尽量避免取颌下和腹股沟淋巴结 淋巴结活检时应做淋巴结印片(主要做细胞病理形态学检查) 淋巴结切片(主要做组织病理学检查) 有条件的单位：可送流式细胞分析、TCR/IgH基因重排、染色体核型等 五、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检查 染色体易位检查：T（14; 18）-滤泡性淋巴瘤； T（8; 14）-Burkitt淋巴瘤; T（11; 14）-套细胞淋巴瘤； T（2; 5）-间变性大细胞淋巴瘤 。 PCR技术：T细胞受体（TCR）的基因重排和B细胞H连的基因重排及bcl-2基因等（主要用于疑难病例）。 免疫表型：区分B细胞或T细胞的免疫表型，NHL大部分为B细胞型细胞表面分化抗原 免疫表型和遗传学特征是确定每一淋巴瘤的客观指标，在淋巴瘤诊断中并非必不可少，但鉴别诊断和预后判断很重要，并可提高重复性 一般不易接受。 但当必须为诊断及临床分期提供可靠依据时：如发热待查病例、临床高度怀疑淋巴瘤、B超发现有腹腔淋巴结肿大但无浅表淋巴结