苯丙酮尿症患儿的护理.ppt

第29页，共65页，星期日，2025年，2月5日治疗目的：防止智力落后饮食控制开始时间与智力发育的关系第30页，共65页，星期日，2025年，2月5日治疗一.低苯丙氨酸饮食（应补充维生素）婴儿－母乳(100ml含40mgPA)+低苯丙氨酸奶粉幼儿－选用淀粉（大米、小米）、蔬菜、水果等低蛋白食物为主PA剂量：2个月以内：50-70mg/kg.d3~6个月：40mg/kg.d2岁均为25~30mg/kg.d时间：至少至青春期后，终身治疗对患者更有益。第31页，共65页，星期日，2025年，2月5日治疗二.补充BH4、5-羟色氨酸和L-DOPA适于BH4缺乏患儿三、观察指标＜6月：每周测PA二次＞6月：每月测PA二次维持苯丙氨酸浓度为0.12-0.6mmol/L(2-10mg/dl)第32页，共65页，星期日，2025年，2月5日方法（一）经典PKU治疗：1．低苯丙氨酸奶粉：如上海华厦Ⅱ号，维康营养粉、北京维思多奶粉。治疗奶粉摄入量:婴儿期60~150g/d,幼儿期150~200g/d,学龄期200~300g/d.2．给予人乳：人乳中Phe比牛奶少2/3，人乳中phe为41mg/dl，而牛奶中为150mg/dl。3．低苯丙氨酸膳食：如米粉、藕粉、白蕃、菠菜、大白菜、土豆等。4．应按时添加辅助食品：但肉类、鱼类、蛋类食品应限制。5．供给足够的热量：在严格控制蛋白质摄入时，供给脂肪、水果、糖果食品保证热量摄入。计算饮食量的方法，按：（1）婴儿热卡：110卡/Kgd；（2）蛋白质:2.5g/Kgd；（3）苯丙氨酸需要量：新生儿50mg/Kgd；一岁时25mg/Kgd。第33页，共65页，星期日，2025年，2月5日国产低(无)苯丙氨酸奶方

(华夏2号)100克干粉成份表-----------------------------------------低苯丙氨酸奶方 无苯丙氨酸奶方-----------------------------------------蛋白质 蛋白水解去PHE各种氨基酸组合15.0克 15.0克 脂肪 8.0克 8.0克 碳水化合物 68.0克 68.0克维生素 A1,B1,B2,B6,B12,C,D,E,K,烟酸, 叶酸,胆酸,泛酸.常量元素 钾,钠,钙,镁,磷,氯;微量元素铁,锌,铜,锰,碘苯丙氨酸 100毫克 无-----------------------------------------第34页，共65页，星期日，2025年，2月5日患儿饮食疗法方案的选择（1）婴儿哺乳期（0-6个月)选择低苯丙氨酸奶粉+母乳或者普通配方奶粉，断乳期（6-12个月）选择低苯丙氨酸奶粉+母乳或普通配方奶粉+辅食。（2）1~2岁小儿选择低苯丙氨酸奶粉+低苯丙氨酸面粉、低苯丙氨酸淀粉或低苯丙氨酸食品（3）3岁以上儿童选用低苯丙氨酸蛋白粉+低苯丙氨酸食品第35页，共65页，星期日，2025年，2月5日第一步按年龄体重计算PKU患儿所需的热量,蛋白质,苯丙氨酸表2不同年龄患儿PKU营养素需要量年龄总热量(kal/kgd)蛋白质(g/kgd)苯丙氨酸(mg/kgd)＜3个月1102.5-270-53-6个月1102.5-260-406-12个月1102.5-250-301-2岁1002-1.540-202-3岁1002-1.535-204-7岁90-801.5-1.035-15食谱制定第36页，共65页，星期日，2025年，2月5日第三步确定供给PKU患儿天然食物的种类母乳含phe较低,每90ml含50mg,是牛乳150mg的1/3绿色