帕金森综合症(Parkinsonism)诊断标准.ppt

病例5 男性， 52岁 双上肢不自主抖动3年，伴活动不灵活 特点： 动作的协调性降低 完成精细动作困难，如系扣时尤为明显 起步困难，启动后停止困难 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直”、“齿轮样强直”。 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累 对左旋多巴治疗反应好 运动迟缓的具体表现 一般性表现： 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 特殊表现： 解系鞋带、扣纽扣难 “小写症” “面具脸” 手摆动减少 流涎 言语减少，语音低沉、单调。 影像学检查 帕金森病病理诊断标准 ①多巴胺能神经元减少 (50%)和黑质中存在胶质细胞 ②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片，不重叠 ) ③没有能产生其他帕金森症的病理证据 血管病所致的帕金森综合征 符合PDS的诊断标准 有明确的血管病临床证据: 高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。 突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。 步基宽，表情、语音正常，无伴随减少 药物诱导的帕金森综合征诊断标准 ①符合PDS的诊断标准 ②症状出现前6个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史 ③第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征 与药物诱导的关系 药物 抗精神病药:酚噻嗪 丁酰苯 噻吨，硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平 抗组胺剂:苯海拉明，氯苯吡胺， 晕海宁（茶苯海明）， 减食欲剂， 右旋苯丙胺，安非拉酮 其它类: α-甲基多巴 锂剂 盐酸氟桂嗪、脑益嗪、盐酸地尔硫卓 硫酸苯乙肼 盐酸哌替啶 丙戊酸钠 甲醇，乙醇 多巴胺耗竭剂 Ca离子拮抗剂胺碘酮 与药物诱导的关系 药物 剂量: higher dose, total dose 时间: begin within a few days with neuroleptics, 50-70% by one month, 90% within 3 months Some never do, irrespective of the dose or duration 遗传: HLA-B44? 临床前期 临床表现 症状的发生 病程 震颤类型 抗胆碱能药的反应仃服可疑的药物 双侧、对称 急性、亚急性 双侧、对称姿势或静止性 可能明显 数周或数月内缓解 单侧、不对称 隐袭、慢性 单侧、不对称静止性 常轻至中度 症状和体征缓慢进展 药物诱导的帕金森综合征 帕金森病 Hubble JP. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement disorders: Neurologic principles and practice 1997 1. milder, a prolonged exposure for dopamine depletors 2. Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers 3. Cogwheel rigidity for some taking Lithium 4. Blindness, dementia, parkinsonian symptoms for methanol poisoning 5. Tremor, coarse rotatory jaw tremor for amiodarone 6. Mild personality, cognitive, mild P to sever P+D syndrome for valproate * 12mo 7. Tremor for Chinese herbs Parkinson-Plus SMA，PSP，CBD SMA-P P only：SND 占50% PC ：SND为主， 占30% MSA-P MSA-C (c only, cp) SND，Shy-drager，sOPCA Age at onset IPD: 60, 5%40; MSA: 53; PSP: 63; CBD: 40-60 MSA