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中文摘要
嗜酸性干细胞垂体神经内分泌肿瘤的临床病理学研究
摘要
第一部分嗜酸性干细胞垂体神经内分泌肿瘤临床病理学观察
目的:探讨嗜酸性干细胞垂体神经内分泌肿瘤(Acidophilstemcell
PitNETs)的临床病理学特点。
方法:检索2022年05月至2023年12月期间病理数据库中459例垂
体神经内分泌肿瘤(Pituitaryneuroendocrinetumor,PitNETs),按照2022
年第五版WHO神经内分泌肿瘤分类标准重新阅片,明确诊断7例嗜酸性
干细胞垂体神经内分泌肿瘤(ASCTs),对其临床表现、影像学特征、病
理学形态、免疫表型及电镜特点进行回顾性分析,并复习相关文献。
结果:
1.嗜酸性干细胞垂体神经内分泌肿瘤在本组PitNETs手术切除标本
中的占比为1.5%,占PIT-1谱系6.8%。
2.7例患者就诊年龄23~66岁,平均年龄40岁;男性患者2例,女
性患者5例;其中例3为复发病例,首次手术年龄55岁,5年后复发;
3.3例患者出现血清泌乳素(Prolactin,PRL)升高(例1、例5及例
7);其中1例患者伴男性乳腺发育;1例患者出现月经紊乱及肢端肥大
(例2);2例患者表现为月经紊乱及头疼头胀的肿瘤压迫症状(例4及
例5);2例患者仅表现为肿瘤压迫症状(例3及例7)。
4.影像学:肿瘤最大径为1.5-2.8cm,平均最大径为2.2cm,均为大
腺瘤;7例患者均有鞍底下陷表现,3例患者肿瘤与颈内动脉海绵窦段关
系密切(例1、例2及例5)。
5.病理组织学:肿瘤为弥漫性生长方式,肿瘤细胞胞质大部分为嗜
酸性,少数细胞胞质呈嫌色性表现,细胞核核仁明显,偶见核内包涵体;
7例均可见散在分布的胞质空泡;例3核分裂易见。
6.免疫组织化学染色及网状纤维染色:7例ASCTs网状纤维呈不同
程度破坏。7例均为PIT-1细胞核弥漫阳性表达;GH及PRL均为细胞核
周阳性模式且TSH均为阴性。例1、3、5、6及例7的PRL为弥漫阳性,
且表达强度及阳性细胞比例均明显高于GH。例2及例4为大部分肿瘤
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胞表达PRL,GH表达强度与PRL接近,但GH阳性细胞比例低于PRL。
例1、4及例5的低分子角蛋白CK8/18呈纤维小体的阳性模式;例2、3、6
及例7低分子角蛋白CK8/18呈细胞核周的阳性模式。Ki-67增殖指数
2%-15%。
7.电镜观察:7例ASCTs表现为不同程度的线粒体数量增多,肥大
扩张,线粒体嵴断裂消失,部分线粒体基质致密,部分空泡化。
小结:
1.嗜酸性干细胞垂体神经内分泌肿瘤在本组PitNETs手术切除标本
中的占比为1.5%,占PIT-1谱系6.8%,属于PitNETs中的罕见亚型。
2.ASCTs临床表现个体差异较大,通常生长快速,伴有高泌乳素血
症,影像表现为大腺瘤及下位生长模式。
3.ASCTs病理形态学上具有较为特异的特征,如细胞分化不成熟、
弥漫性分布,缺乏PitNETs的典型形态特征;细胞质内出现空泡,核仁较
明显,核内包涵体;以上特征是诊断ASCTs的重要形态学依据。
4.电镜观察到巨大线粒体是ASCTs确诊的最可靠方法。
第二部分抗线粒体抗体在嗜酸性干细胞垂体神经内分泌肿瘤诊断及鉴
别诊断中的应用
目的:探讨抗线粒体抗体(Anti-MitochondrialAntigen,AMA)在嗜
酸性干细胞垂体神经内分泌肿瘤(ASCTs)和PIT-1谱系表达PRL及GH
的其他亚型以及泌乳激素细胞瘤中的表达及其在ASCTs鉴别诊断的中的
应用价值。
方法:收集2022年05月至2023年12月期间病理数据库中7例