脑淀粉样变性.pptx

脑淀粉样变性第1页/共21页 T2WI第2页/共21页 T2*GRE第3页/共21页 一般特点最佳诊断要点血压正常的痴呆病人伴有不同分期的脑叶出血MR T2*成像可见皮层/皮层下多灶性“黑点”第4页/共21页 部位皮层下白质（灰白质交界处）尸检发现顶叶和枕叶是最常见受累部位；影像学提示额叶及颞叶亦常累及较少累及脑干、深部灰质核团、小脑、海马。第5页/共21页 大小急性脑叶出血多为大量出血在黑色T2/磁敏感成像上可见伴发慢性的微量出血的低信号病灶，但非脑淀粉样变性的特异性表现微出血灶和大量出血灶在脑淀粉样血管病代表截然不同的疾病实体增厚的血管壁倾向于形成微出血灶而非大量出血灶第6页/共21页 形态急性期血肿常表现为大量、形态不规则的出血，并伴有相应的血液沉积。第7页/共21页 CT表现NECT皮层/皮层下斑片状或融合形血肿，边界不规则，并伴有周围水肿出血可破入蛛网膜下腔或脑室常见：弥漫性脑萎缩罕见：脑回样钙化CECT无强化，除非形成淀粉样瘤第8页/共21页 鉴别诊断高血压性微出血深部结构（基底节、丘脑、小脑）皮层、皮层下白质通常与脑淀粉样血管病并存病人年龄小于脑淀粉样血管病（65岁）伴微出血的缺血性脑卒中患者多灶性含铁血黄素沉积见于10%-15%的急性缺血性脑卒中患者出血性腔隙性脑梗塞多发性血管畸形海绵状血管畸形寻找具有液-液平面的出血腔或多发的处于不同分期的出血灶CT上常因钙化而呈高密度毛细血管扩张症模糊的、刷状的或明显增强在T2*（GRE）上成多灶性黑色斑点。多发于脑干第9页/共21页 鉴别诊断其他原因创伤性弥漫轴索损伤脑转移瘤出血 等等第10页/共21页 病理病因淀粉样变=由细胞外β淀粉样蛋白质沉积造成的罕见的系统性疾病10-20%的病例呈局限性的发病形式，包括中枢神经系统可为原发性/特发性可见继发性/反应性（如透析相关性淀粉样变形）第11页/共21页 临床要点临床表现最常见症状/体征急性期：伴有“自发性”脑叶出血的卒中样临床表现淀粉样脑血管病“自发性”脑叶出血的发病率是4-10%慢性病程：可引起脑痴呆临床特点 脑淀粉样血管病常见于患有痴呆的老年人2/3血压正常，1/3患高血压40%呈亚急性痴呆/明显的阿尔茨海默病第12页/共21页 T2*GRESWI第13页/共21页 T2WIFLAIR第14页/共21页 T2WIT2WI C+FS第15页/共21页 第16页/共21页 第17页/共21页 第18页/共21页 第19页/共21页 谢谢聆听! 2014-08-21第20页/共21页 感谢观看!第21页/共21页