窦组织细胞增生伴巨淋巴结病.ppt

影像医学部放射科影像医学部放射科子宫正常强化模式及其鉴别诊断*WWW.(我是医生)病例分析广东省人民医院影像医学部放射科刘红军男性，56岁01“头痛，双下肢乏力4个月”入院。02患者于4个月前无明显诱因出现阵发性头痛，以晚上为甚，并伴有双下肢乏力，症状逐渐加重。无恶心、呕吐，无不省人事，无肢体抽搐及大小便失禁。03实验室检查无异常04病史TraT2WITraT1WIT2FLAIRDWIADCTraT1WI+C*（右侧枕顶叶占位）符合淋巴结外Rosai-dorfman病，侵犯脑实质免疫组化：组织细胞CD68(+)，CD163(+)，S-100(+)，CD1a(-)；CD34(-)，SMA(-)，GFAP(+)，Ki67(+5%)病理Rosai-Dorfman病RDD又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy),是一种非常少见的良性组织细胞增生性疾病011969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正式命名01属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（non-Langerhanscellhistiocytoses，n-LCH）01Rosai-Dorfman病分型：淋巴结型结外型（皮肤，上呼吸道、鼻窦）混合型01结外累及或单独发生于淋巴结外约25~43%01原发于颅内脑膜或脑内RDD者极少见，占结外病变的5%以下01多见于儿童及青年伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等临床症状双侧颈部淋巴结无痛性肿大淋巴结型结外型（皮肤）*结外型（脑膜）BritishJournalofNeurosurgery,August2009;23(4):449–454结外型（脑膜）AnnHematol(2014)93:937–940影像医学部放射科影像医学部放射科子宫正常强化模式及其鉴别诊断