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法洛四联症(TOF)
最常见紫绀型先天性心脏病,占1岁后紫绀型先心病70%
一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄:是影响血液动力
学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部+肺动脉狭窄
最多见,单纯肺动脉狭窄少见。
2、室间隔缺损:为连接不良型
3、主动脉骑跨:主动脉骑跨
于二心室之上。 25%病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚:是以上病理
改变的结果
二、病理生理(血液动力血改变) 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。 2、室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧 饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到 主动脉,是全身血氧含量下降,出现紫绀。 3、肺循环血流量减少,缺氧严重,代偿性侧枝循
环建立
四、辅助检查 1、X线胸片:肺血减少,肺动脉段
凹陷,心尖上翘,右
心室肥厚。外形似“靴
形心” 25%右位主动脉
弓。 2、心 电 图:电轴右偏,右心室肥
厚,右室收缩期负荷
加重。
3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道
狭窄,主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影:左右心室压力相等;动脉
血氧饱和度降低;左右心室造影显示解
剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育
情况
五、并发症 感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向
六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静 ⑷ 纠正酸中毒 5%碳酸氢钠 3—5ml/kg/次,静脉注射
⑸ 解除漏斗部痉挛 吗啡 0.1—0.2mg/kg/次 (注意对呼吸的抑制) 普奈洛尔 0.1—0.2mg/kg/次 (注意对心率的影响)⑹ 提高外周阻力,减少右向左分流 新福林 0.1—0.2mg/kg/次
平时预防 口服普奈洛尔
1—4mg/kg.d 注意纠正贫血,防止感染,避免情绪激动。 2、外科治疗 ⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
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