结节性血管炎一例.解读.ppt

病例学习 报告人：朱琳 2014.11.27 病史资料 主诉： 双下肢反复结节、溃疡40余年，加重2周。 基本资料： 女，57岁，已婚。 现病史： 患者40余年前无明显诱因下右下肢出现红斑、结节和溃疡，伴有疼痛，自行口服或外用药物（具体不详）后可好转，亦可迁延数月后自行愈合，愈合后遗留凹陷性瘢痕。此后皮疹反复发作，皮疹范围扩大，累及左下肢，2013年8月双下肢皮疹增多，疼痛明显，影响日常生活，至温州市医院就诊，考虑“结节性红斑（结核风湿症、结节病待排）”予以强的松、阿司匹林、白芍总苷等口服后皮疹好转，出院后强的松10mgbid口服2月，自行停药。2周前无明显诱因下皮疹泛发，累及双上肢及腰背部，伴有明显疼痛，至我院就诊，为进一步诊治，门诊拟诊“结节性红斑”收治入院。病程中患者无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无脱发，无口腔溃疡及外阴破溃史。二便正常，饮食睡眠可，胃纳可，体力无明显下降，近期体重未见明显改变。 既往史： 患者否认肝炎、结核等传染病病史，否认高血压、糖尿病、心脏病等病史，否认慢性支气管炎病史，否认胆结石、胆囊炎病史，否认手术、外伤史，否认药物及食物过敏史。否认家族中有遗传性、精神性疾病和类似疾病史。 专科检查： 四肢伸侧、足背部散在暗红色结节，表面脱屑，压痛明显，边界尚清，右腰部可触及一蚕豆大小皮下结节，质中，活动可，有触痛，表面皮肤正常；双小腿伸侧亦可见萎缩性性瘢痕，双足背凹陷性水肿。 辅助检查（外院）： 2013-8-17温州医学院附属第一医院病理：表皮角化过度，棘层轻度增厚，上皮突伸长，真皮浅层血管周围少数炎细胞浸润，送检皮肤未见脂膜层。 肺CT（2013.8.17）:两肺纹理增粗伴小叶间隔增厚，心影增大，间质病变？心功能不全？结合临床；心包少量积液，右下肺小结节右肺门结节样增大，建议复查。 T-spot强阳性 辅助检查（我院）： 血常规：血红蛋白 110 g/L ↓，血小板 301 *10^9/L ，红细胞 3.87 *10^12/L ，红细胞分布，白细胞 5.98 *10^9/L ，余正常。ESR 67.00 mm/h ↑ 生化：冬氨酸氨基转移酶 25 U/L ，乳酸脱氢酶 184 U/L，丙氨酸氨基转移酶 19 U/L ，总蛋白 73.9 g/L ，白蛋白 33.2 g/L ↓，超敏CRP 55.20 mg/L ↑，尿微量蛋白 39.7 mg/L ↑。 PPT实验（+++） 辅助检查（我院）： 甲状腺功能： 抗甲状腺过氧化物酶抗体 600.00 IU/ml ↑余正常。 免疫A检验报告：心磷脂IGA抗体（-） ，心磷脂IgG抗体（-） ，心磷脂IgM抗体 （-） ，细胞质型ANCA （-） ，核周型ANCA （-） ，环瓜氨酸肽抗体 （-） ，抗肾小球基底膜抗体（-） ，髓过氧化物酶抗体 （-） ，蛋白酶3抗体 （-）；自身免疫指标：正常。 尿、粪常规均正常 肿瘤标志物：未见异常。 辅助检查（我院）： B超（2014.11.15）：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双肾未见明显占位。 心脏超声（2014.11.15）：左房增大二尖瓣轻微反流微量心包积液。 心电图（2014.11.15）：心脏窦性心律窦性心动过缓QRS波群间期延长部分导联ST段改变部分导联T波改变，aVL异常Q波。 辅助检查（我院）： 肺CT（2014.11.20）：1.右肺上叶后段、中外侧段炎症性改变，请治疗后复查。2.右肺中叶、下叶多发结节灶，请随访复查。3.少量心包积液。 辅助检查（我院）： HE染色10X 抗酸染色 辅助检查（我院）： HE染色40X HE染色100X 辅助检查（我院）： 组织病理（BL14-5526）：棘层轻度增厚，真皮全层血管周围淋巴细胞、中性粒细胞浸润，网状层汗腺周围嗜中性粒细胞浸润，胶原增生，脂肪层可见少量淋巴细胞浸润。免疫荧光结果：直接免疫荧光：IgG（-）、IgM（-）、IgA（-）、C3（-）、抗酸染色（-）。 结论：嗜中性粒细胞增多性疾病不排外，诊断请结合临床。 诊断？ Whats your diagnosis? 从临床方面考虑 硬红斑 好发于青年及中年女性 主要表现为疼痛性结节和斑块 对称分布于小腿，尤以屈侧中、下部为甚 结节可破溃，形成溃疡，愈合留有凹陷性疤痕 组织病理有结核样结构，但查不到结核杆菌 结核菌素实验呈强阳性 结节性血管炎 好发于中年女性 表现为小腿的触痛性结节或斑块，以后可发生溃疡，留下萎缩性瘢痕 好发于下肢，特别是小腿后外侧，亦可发生于小腿及大腿伸侧和其他部位。结节单侧发生或一侧多于另一侧，常不对称，有的结节排列呈线状，有自发痛或压痛。 病理：早期病变可有血管的白细胞