小b细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗.pptx

小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗浙江大学血液病研究所浙江大学医学院附属一院血液科浙江省血液肿瘤（诊治）重点实验室小B细胞淋巴瘤包括：CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤MCL套细胞淋巴瘤MZL边缘带淋巴瘤HCL毛细胞白血病LPL淋巴浆细胞淋巴瘤MALT粘膜相关淋巴瘤FL滤泡性淋巴瘤难点诊断困难易误诊鉴别困难治疗及治疗的时机不易治愈病例1病史男性，62岁因“左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院查体：颈部， 腹股沟区可触及淋巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm,质中，无明显压痛，余无殊血常规：WBC14.9×109/L, N21%,L 50%,异淋 20%，HB 125g/L,Plat 131×109/L； Coomb test：阴性；免疫球蛋白IgG, IgA, IgM均正常胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。腹部B超；脾脏15.4×5.3cm骨髓细胞形态学粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可见，浆细胞可见。 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。骨髓活检LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨髓。染色体核型分析：46，XY [20]白血病免疫分型CD19 87.76%, cyCD79a 80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%. 诊断当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万古霉素以及两性霉素抗感染患者反复发热，腹部症状改善不明显，后行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改善再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右侧达10cm, 腹部B超提示后腹膜广泛淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管放液。 诊断？CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤MCL套细胞淋巴瘤MZL边缘带淋巴瘤HCL毛细胞白血病LPL淋巴浆细胞淋巴瘤MALT粘膜相关淋巴瘤FL滤泡性淋巴瘤慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL细胞形态：淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡免疫分型CD19、CD23、CD5+CD10-、Cyclin D1-CLL/SLL代表同一类疾病临床表现：年龄相关: 老年病人 惰性经过 常仅表现为单纯淋巴结肿大或 白细胞增高外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免疫表型）CLL诊断标准（IW CLL)B淋巴细胞5000/μl, 3个月形态学：小的成熟淋巴细胞免疫表型：共表达 CD19,CD5,CD23不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或不表达Hallek M, et al. Blood,2008;111:5446CLL的预后因素1.预后不良：Ig VH 不突变 ZAP70阳性 流式细胞仪检测 CD3830% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因）2.预后相对较好染色体：13q-(唯一的异常） Ig VH 突变 治 疗特点：慢性经过，易缓解，易复发根据生物学类型，生存期从32月至310月不等治疗个体化 治疗指征评估：符合临床试验标准显著的疾病相关症状：虚弱盗汗体重下降无感染性发热终末器官功能受损巨块型病变（脾肋缘下6cm,淋巴结10cm）淋巴倍增时间《6个月进行性贫血血小板计数100000/mm3初始治疗：美罗华+嘌呤类似物蒽环类保留应用于难治或复发病例。对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应用CD52单抗。异基因干细胞移植用于难治复发病例。无del(17p)一线治疗：年龄》70岁瘤可宁+强的松苯达莫司汀烷化剂为基础的化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松）阿仑单抗利妥昔单抗氟达拉滨+利妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010无del(17p)一线治疗：年龄70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗)单一治疗 苯达莫司汀