多发性骨髓瘤护理查房2016.6.ppt

概 述 多发性骨髓瘤（MM） 是骨髓内浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。骨髓中有大量的异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清中出现单克隆免疫球蛋白（M蛋白），正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制，尿中出现本周蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能的异常。 浆细胞的来源 MM 的流行病学 发病率: 约占全部肿瘤的1％，血液肿瘤的10％ 美国：白人 4/10万，黑人 10/10万以上 欧洲：2.5～3.0/10万 亚洲：1.0/10万左右 中国：可能在1.0/10万左右 发病年龄：中老年病，随着年龄增加发病率↑ 欧美：高峰 65～70岁，中位年龄 68岁 中国：高峰 55～65岁，中位年龄 57岁 男女比例：男：女约为3:2 多发性骨髓瘤 接触工业或农业毒物 电离辐射 病毒感染 遗传因素 慢性抗原刺激 病 因 病因不明，可能与下列因素有关： 前体 细胞 理化因素 抗原刺激 遗传背景 病毒感染 染色体改变 14q+、-13 癌基因突变 RAS、p53 MMC 骨 髓 基质细胞 IL-6 IL-6 增生、浸润 分泌M蛋白 临床表现 1．骨痛 、骨骼变形和病理性骨折 2．肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 3．浆细胞白血病 4. 神经浸润：截瘫、POEMS综合征 5. 髓外骨髓瘤 6．继发感染 7．高粘滞综合症 8. 贫血和出血 贫血常为首发症状。 9. 淀粉样变性和雷诺现象 10．肾脏损害 脊椎骨破坏 实验室检查 1.外周血象 贫血为正细胞正色素性。晚期为全血细胞减少。血涂片上可见红细胞呈缗钱状排列和幼红-幼粒细胞。 2.尿液分析 90%以上有蛋白尿，本周蛋白阳性。 3.血沉 明显增快。 4.骨髓象 异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增生，占骨髓有核细胞的15%以上，细胞形态大小不一，成堆出现。 5.血液生化 ①血单克隆免疫球蛋白量升高；②血钙增高，晚期因肾功能减退，血磷也增高；③肾功能：血清尿素氮和肌酐增高；④血清?2微球蛋白增高；⑤乳酸脱氢酶：300IU/L显示疾病进展。 6.X线检查 骨质疏松、溶骨性损坏、病理性骨折、骨质硬化、少数无骨骼的表现。 分 型 按细胞形态 可分为小浆细胞型、幼浆细胞型、原浆细胞型、网状细胞型。 根据异常的免疫球蛋白或M蛋白分型 1. IgG型：最为常见，占60%，一般具有典型的“MM”症状。 2. IgA型：占20%，特点是可见火焰状瘤细胞，高脂血症，髓外骨髓瘤相对多见。 3. IgD型：占5%。特点是发病年龄较早，多在50岁以下。 4. IgM型：本型较少见，易发生高粘滞血症或雷诺现象。 5. IgE型：此症罕见。 6. 轻链型：占12%。 7. 双克隆型：甚少见。 8. 非分泌型：约占1%。 临床分期 临床分期 Ⅰ Ⅱ Ⅲ 血红蛋白 ﹥100g/L 100～85g/L ﹤85g/L 血钙 ﹤2.25mmol/L 2.25～2.98mmol/L ﹥2.98mmoml/L 溶骨性损害 正常或孤立 两个或多部位 多部位 M蛋白（g/L） IgG﹤50；IgA﹤30 IgG50～70; IgA30～50 IgG﹥70; IgA﹥50 尿本周蛋白 ﹤4g/24h 4～12g/24h ﹥12g/24h 治疗要点 1.化学治疗 2.沙利度胺 抑制新生血管生长 3.激素治疗 4.干扰素 5.骨质破坏的治疗 帕米膦酸钠 6.放射治疗 7.对症治疗 镇痛；控制感染；高钙血症及高尿酸血症者增加补液量，多饮水，每天尿量＞2000ml，口服别嘌醇片等；贫血严重者输血。 8.异基因造血干细胞移植 治疗要点 化学治疗：方案有MP 、 M2 、 VTD等。 联合化疗： ① MP方案 ② M２方案 ③VAD方案或VTD方案 ④万珂＋地塞米松 ⑤万珂＋地塞米松＋环磷酰胺 骨髓瘤常用联合治疗方案 方案 药物 一般剂量 用法 说明 MP 美法仑（马法兰） 10mg/(m2﹒d) 口服共4天 每4～6周重复1次，至少1年 泼尼松 2mg/(kg﹒d) 口服共4天 VAD 长春新碱 0.4mg/d 静滴共4天 第4周重复给药 阿霉素 10mg/d 静滴共4天 地塞米松 40mg/d 口服共4天 M2 卡莫司汀（卡氮芥） 20mg/m2 静注第1天 21天为1疗程，疗程间歇14天，共6个疗程，泼尼松在第3或第4疗程逐渐停用 环磷酰胺 400mg/m2 静注第1天 美法仑 4mg/(m2﹒d) 口服第1～7天 泼尼松 40mg