多发性内分泌腺瘤病.ppt

MEN2流行病学人群患病率1/30,000MEN2A,80%;MEN2B,5%;FMTC,15%第30页，课件共56页，创作于2023年2月MEN2就诊原因2002-2013年瑞金医院53个家系135例患者分析，先证者MEN2A45例，MEN2B8例甲状腺肿物是最常见就诊原因瑞金医院未发表资料第31页，课件共56页，创作于2023年2月MEN2---肿瘤组分62.2%以甲状腺髓样癌为首发，35.8%以嗜铬细胞瘤为首发98%发生髓样癌，69.8%患者并发髓样癌与嗜铬MEN2AMEN2BTotal病例数(n)45853性别(M/F)16/295/321/32诊断年龄(yrs)*42.09±9.8225.63±10.3439.51±11.51甲状腺髓样癌首发(n)28533嗜铬首发(n)17219唇/舌神经粘膜瘤首发(n)011甲状腺髓样癌（n）628髓样癌+嗜铬(n)31637髓样癌+嗜铬+甲旁亢(n)707嗜铬(n)101*p0.01瑞金医院未发表资料第32页，课件共56页，创作于2023年2月甲状腺髓样癌NeuroendocrinetumorDerivedfromthyroidparafollicularCcellProducescalcitonin(CT)andcarcinoembryonicantigen(CEA)UsefulasserummarkersPredominantintheupper1/3ofthelobeCalcitoninStainingofCcells第33页，课件共56页，创作于2023年2月血清降钙素的诊断意义血清降钙素100pg/ml可诊断甲状腺髓样癌50~100pg/ml髓样癌风险25%，20~50pg/ml风险8.3%2007JCEM92:450-455；Clinics2009第34页，课件共56页，创作于2023年2月血清癌胚抗原67.5%患者同时有血清癌胚抗原升高，其中4例早于降钙素升高36例初诊髓样癌，术前降钙素989.41±1340.29（85.16-7780pg/ml），癌胚抗原47.47±60.52（1.47-254.44ng/ml）降钙素癌胚抗原未发表资料第35页，课件共56页，创作于2023年2月Clinics2009血清降钙素升高的非髓样癌因素第36页，课件共56页，创作于2023年2月高钙刺激实验目的:鉴别甲状腺髓样癌以外原因引起降钙素升高方法:实验前禁食4小时以上，输前埋置静脉留置针，葡酸钙2.5mg/Kg以每分钟10ml静脉推注，实验前0min及输完第2，5，15，30min采血，分别测降钙素、癌胚抗原、降钙素原、PTH、血钙、血磷判定：男性：基础降钙素68pg/ml,激发544pg/ml，MTC基础降钙素8pg/ml,激发192pg/ml，CCH或MTC女性：基础降钙素26pg/ml,激发79pg/ml，MTC基础降钙素10pg/ml,激发55pg/ml，CCH或MTC第37页，课件共56页，创作于2023年2月高钙刺激实验NOGENDERAGEBASALCt.PEAKCt.Pathology1F5524.57671.36PTC,HT2F5412.89233.87GOITER,HT3F4336.61769.88CCH4F5812.9212.21HTBasalCt=10-100pg/ml(N=4):未发表资料第38页，课件共56页，创作于2023年2月Thyroid200921:1199甲状腺结节常规检测血清降钙素？仍有争议荟萃分析N=71948个甲状腺结节，发现MTC280例0.39%第39页，课件共56页，创作于2023年2月甲状腺髓样癌治疗早期手术治疗，甚至预防性甲状腺切除术式：甲状腺全切+中央组淋巴结切除+/-颈侧区淋巴结清扫晚期髓样癌可选用酪氨酸激酶抑制剂治疗范德他尼EGFR/VEGFR2/RET卡博替尼VEGFR2/MET/RETRomanetal.Cancer(2006)vol.107,pp.2134-42第40页，课件共56页，创作于2023年2月甲状腺髓样癌预后因素