纯红细胞性再生障碍性贫血.ppt

01病因治疗02免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。03单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。04大剂量IVIG05其他治疗（血浆置换、HSCT造血干细胞移植）治疗目录PRCA的病例分享纯红细胞再障（PRCA）红细胞的生理学EPO相关性PRCA病因治疗免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。大剂量IVIG其他治疗（血浆置换、HSCT造血干细胞移植）治疗概念：长期使用重组人红细胞生成素（rHuEPO），可导致患者体内产生抗EPO抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用rHuEPO治疗的严重不良反应。1998年首次报道以来，大宗病例研究显示，rHuEPO相关的PRCA与多种因素有关。第三节EPO相关性PRCA临床上使用的重组人类促红细胞生成素有许多种类，如rhEPO-а、rhEPO-в等，它们不仅与内源性EPO在糖基侧链和涎酸侧链上不同，之间也存在较大差异。目前报告的抗EP0抗体介导的PRCA可见于rhEPO-а和rhEPO-в的各种类型，但主要发生于rhEPO-а(Eprex、Erypo)。EPO相关性PRCA临床上常用的几种试剂epoetin-α有Eprex,Epogen，Procrit，中文名阿法依泊汀，【别名】促血红细胞生长素,红细胞生成素，促红细胞生成素，重组人红细胞生成素，怡帕津，利血宝，依帕丁，宁红欣，益比奥EPO相关性PRCA的一般发生在rHuEPO治疗4周以后，平均发生在7—11个月时，多见于皮下注射。表现为rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速下降5—10g/（L?W），或每周需要输入1—2单位的红细胞才能维持血红蛋白水平，网织红细胞计数10x10^9／L，而白细胞及血小板计数在正常范围。EPO相关性PRCA的临床表现EPO相关性PRCA的原因1.稳定剂成分：不同的生产厂商使用了不同的聚山梨醇酯，如Eprex使用聚山梨醇酯80(polysorbate80)，而罗可曼使用的是聚山梨醇酯20(polysorbate20)。在rHuEPO的药物成分中，聚山梨酯80使rHuEPO的微粒结构发生变化，并与预装注射器的无涂层橡皮塞浸出的有机化合物发生相互作用，从而增加了rHuEPO的免疫原性，通过抗体介导而发生PRCA。2.药品包装：rhEPO相关的PRCA主要发生在使用带有无涂层橡皮塞的预充型Eprex，而使用带有涂层橡皮塞的预充型Eprex、或安瓿装Eprex或使用白蛋白做为稳定剂时，PRCA的发生率大大降低。3.应用途径：rhEPO相关的PRCA几乎均发生于皮下给药途径。静脉注射rHuEPO较皮下注射发生PRCA的机率较少见。4.在抗体介导的rHuEPO所致的PRCA患者中，HLA-DRB1*09等位基因的发生频率明显增高，两者之间具有相关性。在rHuEPO治疗4周以后，rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速下降5—10g/（L?W），或每周需要输入1—2单位的红细胞才能维持血红蛋白水平。网织红细胞计数10x10^9／L，而白细胞及血小板计数在正常范围。骨髓穿刺涂片可见红系增生严重不良，红系前体细胞5%。抗EPO抗体检测阳性。EPO相关性PRCA的诊断标准EPO相关性PRCA一经诊断，立即停止所有种类的rHuEPO的治疗，并对于严重贫血患者进行输血。由于抗EPO抗体对所有种类的rHuEPO均有交叉反应，因此更换EPO的种类只能使PRCA加重。免疫抑制治疗。目前首选推荐的方案：强的松1mg/（Kg?d）+口服环磷酰胺（50—100mg/d），其次为环孢霉素（100mg2次/d）。免疫抑制治疗的疗程目前尚不清楚，一般认为治疗应持续至抗体转阴，网织红细胞计数20x10^9／L.EPO相关性PRCA的治疗目录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性PRCAPRCA的病例分享病情介绍一般情况：患者张XX，男，62岁，职业为送变电工程公司工人，云南昆明人。主诉：反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷，气促半年余”，于2009年2月16日9时入院。

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男性:4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L

女性:3.5～5.0×1