【疾病名】急性视网膜色素上皮炎.PDF

【疾病名】急性视网膜色素上皮炎 【英文名】acute retinal pigment epithelitis 【缩写】 【别名】 【ICD 号】H35.8 【概述】 急性视网膜色素上皮炎 (acute retinal pigment epithelitis)是一种以视 网膜色素上皮的急性炎症为特征的疾病，典型地表现为黄斑区暗灰色簇状的小 点状病变，病变周围有黄白色晕环环绕，通常伴有视力下降，这些病变多在数 周～数月内自行消失，视力可恢复至正常水平。本病是由Kriu 和Deutman于 1972年首先发现并提出的。 【流行病学】 此病发生于 16～75岁的健康人，发病年龄的中位数约为 45岁，无种族差 异，男性多见，约占患者总数的 2/3。疾病多累及单侧，也可累及双侧(占 40%)。虽然目前尚无此病的流行病学研究资料，但根据报道的病例可以推断它 是一种相对少见的疾病。临床报道的病例可能少于实际发病的例数，主要是与 疾病的自限性有关，还可能与临床上易于将此病误诊为其他黄斑和后极部疾病 等有关。 【病因】 发病急且可恢复,推测为感染所致。此病的病因目前尚不完全清楚。有人认 为，它的发生可能与病毒感染有关，但仍需更多的研究始能确定。 【发病机制】 发病机制目前尚不完全清楚。最近有人使用视网膜色素上皮膜蛋白在 Lewis 大鼠诱导出实验性自身免疫性葡萄膜炎模型，发现此种模型主要表现为 视网膜色素上皮的炎症。组织学上显示视网膜色素上皮有斑状的细胞聚集，其 中巨噬细胞是主要的细胞类型。由此认为巨噬细胞在其发生中起着重要作用。 【临床表现】 1.症状 患者通常无全身病史，无感冒样的表现，多出现单侧视力下降， 但视力下降的程度有很大变异。患者多有视物变形、中心暗点和色觉异常，少 数患者可无任何症状。患者多有轻度的视力下降，低于 20/30 者仅 占 1/4，一 些患者可出现色觉异常。 2.体征 眼前段通常无任何炎症的体征；黄斑区出现典型的暗灰色散在的 成簇的点状病变，每簇有 1～4 个点状病变，病变周围出现黄白色晕环改变，均 位于视网膜色素上皮水平。随着病变的消退，暗灰色点状病变的颜色进一步加 深，或病变褪色，检眼镜检查下已难以看到，黄白色晕环状改变也随之消失。 黄斑区以外很少出现上述病变。 【并发症】 目前 无相关资料。 【实验室检查】 血常规检查可了解全身的感染状态，对疾病的诊断有参考价值 。 【其他辅助检查】 Amsler 方格表检查可以发现中心暗点或视物变形；视野检查可发现相应的 视野缺损 ；疾病急性期通常出现眼电图异常，此提示有较为广泛的视网膜色素 上皮损害 ；视网膜电流图和视觉诱发电位通常无改变；荧光素眼底血管造影检 查显示与检眼镜下暗灰色病变相一致的弱荧光点，这些病变的黄白色晕状环则 显示强荧光，有时视盘附近也可受累，出现强荧光点，提示可能有轻度渗漏 。 眼底荧光血管造影检查在形态上由于色素上皮脱色素，表现为眼底及黄斑 区窗样缺损 的强荧光，多个窗样荧光汇集成葡萄簇样荧光斑，病变部位色素上 皮的色素增生，则形成荧光遮蔽的弱荧光，表现为中黑外亮的荧光斑。有人对 原先没有中黑外亮荧光斑而有葡萄簇样荧光表现的患者进行了随访，发现早期 的葡萄簇样荧光斑最终变成了中黑外亮的荧光斑，因此认为葡萄簇样荧光斑也 是急性视网膜色素上皮炎的特征之一。 【诊断】 此病的诊断主要基于患者的临床表现，即视力下降或视物变形，伴有典型 的黄斑区成簇的点状病变。Amsler 方格表检查、视野检查、荧光素眼底血管造 影检查和电生理检查等对诊断有一定的帮助。 【鉴别诊断】 1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 此病多为双侧受累，眼前段可出 现巩膜外层炎、虹膜炎，眼底出现典型的后极部扁平状奶油色的斑状病灶，位 于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平，病灶呈圆形或卵圆形，边界模糊， 1/8～1/4视盘直径大小，病变可融合成片状，后期病变可累及周边视网膜，通 常合并有轻度的玻璃体炎症反应。少数患者可出现视网膜水肿或 出血、视网膜 血管炎、视盘炎和浆液性视网膜脱离 。后极部斑状病灶于发病数天～数周内消 退，可留下色素沉着或脱色素瘢痕 。少数患者可伴有全身炎症性疾病。荧光素 眼底血管造影检查发现，病变于造影早期 出现弱荧光，后期则表现为强荧光。 这些特点都易于将此病与急性视网膜色素上皮炎区别开来 。 2.中心性浆液性脉络膜视网膜病变 此病多见于