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小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)

皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasakisyndrome)，为一

种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士

总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性

表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。此

后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血

管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾

病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。

症状体征

1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的

诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。这些标准是由日本川崎

病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。川崎病有6种主要的临

床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。在最近修订的

标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即

可诊断。美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5

天以上这一表现。越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临

床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。由于在川崎

病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存

在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。

2.分期川崎病是一种三相性的疾病。急性期通常持续1～2周，

主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、

淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。心肌炎常见于急性期，

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尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动

脉瘤的存在。当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约

距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。此外，此期冠

状动脉瘤开始形成。猝死的危险最大。亚急性期持续至发热后4周。

在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复

期。

3.主要症状持续高热是急性期的特点。典型的发热通常起病

急，热度高达39℃以上，呈弛张热。如没有及时治疗，高热可持续1～

2周，有时可达3～4周。另一方面，如果及时静脉使用免疫球蛋白

和大剂量的阿司匹林，发热常在1～2天内缓解。

在发热24～48h后常出现双侧结膜充血。球结膜充血较睑结膜多

见，尤其多见于结膜周围。一般没有分泌物。裂隙灯检查可发现前葡

萄膜炎。

口咽部的改变也见于热起后24～48h。最初是口唇泛红，几天后

出现肿胀，皲裂及出血。最典型的是舌乳头增生，即草莓舌。口腔及

咽部明显充血，但不伴有溃疡和分泌物。

通常在起病后3～5天出现手掌及足底发红，双手足硬肿。热起后

10～20天手足硬肿与泛红趋于消退，进入亚急性期，指趾末端开始

脱皮，进而累及整个手掌与足底。川崎病起病后1～2个月，在指甲

上可出现横沟(Beau线)。

皮疹即使在同一病人也可有许多类型，可同时在四肢出现。皮疹

多见于躯干和四肢近侧端，一般无显著特点。最常见的是斑丘疹，猩

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红热样皮疹和多型性红疹也较多见。腹股沟的皮疹和脱皮时有发生。

以上这些均发生于急性期，较指甲端脱皮发生早。

比较而言，其他的症状可见于90%以上的川崎病患儿，而颈淋巴

结炎仅见于近50%～70%的患儿。淋巴结肿大在起病后1～2天出现，

多见于单侧，一般直径不大于1.5cm，触之柔软，但不可推动