大疱性皮肤病(人民医院).ppt
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线状IgA型大疱性皮肤病 好发儿童、成人。 皮疹呈多形性,环形或半环形排列的紧张性水疱、大疱最具特征性,但尼氏征阴性。 组织病理表皮下水疱。 免疫荧光IgA线状沉积于基底膜带最具诊断价值。 线状IgA型大疱性皮肤病 线状IgA型大疱性皮肤病 DIF: 基底膜带IgA+呈线状沉积,IgM + ,IgG、C3- 直接免疫荧光检查 诊断 儿童或成人发病,皮损和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮 。 直接免疫荧光检查发现沿表皮基膜带有均质型线状IgA沉积,部分患者有IgA循环抗基膜带抗体 治疗 氨苯砜(DDS)是治疗首选,100~150mg/d,儿童每日2mg/kg,1-2周后病情改善
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