2022造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征诊断与治疗中国专家共识.pdf

2022造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征诊断与治疗中国专

家共识（完整版）

闭塞性细支气管炎综合征（bronchiolitisobliteranssyndrome,BOS）

是造血干细胞移植（HSCT）后晚期死亡的主要原因之一，严重限制患

者的日常活动能力，导致生活质量显著降低。BOS通常起病隐匿，早

期无症状，但出现明显症状时肺功能已严重受损，最终可发生呼吸功

能衰竭甚至死亡。由于BOS早期诊断困难，且缺乏规范化诊治的共识

和标准的临床路径，制定本共识对推动HSCT技术体系的优化具有重

要的临床意义。为进一步规范及促进BOS的早期诊断和治疗，中国医

师协会血液科医师分会和中华医学会血液学分会组织国内相关专家制

定本共识。

一、BOS定义和流行病学特征

BOS是一种以HSCT后新发的持续性气流受限为特征的临床综合征。

其病理特征为闭塞性细支气管炎（bronchiolitisobliterans,BO），

是指细支气管损伤后的上皮炎症反应，随后的修复导致气道壁、气腔

或两者兼有的肉芽组织过度增生，修复过程可以引起小气道的狭窄、

扭曲（缩窄性细支气管炎）或完全闭塞（BO）。BOS可仅通过肺功能

改变和影像学特征建立临床诊断，无需BO的病理学诊断，在临床工

作中应用更为广泛。引起BOS的病因主要是同种异体免疫反应，也可

能是由于物理化学损伤（如空气污染、毒气、吸入异物等）、感染，

还有部分患者为特发性。BOS可以发生于HSCT后，尤其是异基因

HSCT（allo-HSCT）后。以下BOS特指HSCT后的BOS。

（一）发生率及危险因素

allo-HSCT后BOS的发生率为3%～6.5%，自体HSCT后偶发。BOS

常发生于慢性移植物抗宿主病（cGVHD）患者，合并cGVHD时，发

生率为7%～10%。BOS发生的最主要危险因素是进展型cGVHD，也

可能与新发或静止型cGVHD、高龄、移植前气流受限、呼吸道病毒（如

流感、副流感、呼吸道合胞病毒等）感染相关。

（二）临床表现及预后

BOS的临床表现包括慢性干咳、劳力性呼吸困难、运动耐量下降、喘

息。临床症状通常在中重度患者中出现，其中20%～30%表现为明显

的气流下降。听诊呼吸音正常，或可伴有哮鸣音。40%的患者伴有低

氧血症。BOS患者20%可合并胸腔漏气综合征，表现为气胸、纵隔气

肿及皮下气肿。另外，BOS患者易合并肺感染，若临床上发现HSCT

后患者反复发生肺感染，应考虑鉴别BOS。未经积极治疗BOS患者的

5年生存率仅为10%～13%，随着诊疗技术的进步，其5年生存率可

达40%～60%。目前认为与不良预后相关的因素包括：移植后早期（6～

12个月）确诊BOS；确诊时第1秒用力呼气量（FEV1）低于30%预

测值；确诊3个月内肺功能迅速恶化；同时合并aGVHD和其他部位

cGVHD等。

二、BOS的辅助检查

1．肺功能：

肺功能检测是重要的辅助检查手段。BOS肺功能表现为阻塞性通气功

能障碍，主要包括FEV1下降（实测值低于预测值的80%）、FEV1与

用力肺活量（FVC）的比值（FEV1/FVC%）显著下降（低于70%）。

FVC可在正常范围或轻度下降，肺总量（TLC）正常或增加，残气量

（RV）升高（预测值120%），残气量与肺总量比值（RV/TLC）增

加（40%）。BOS的气道阻塞病变为不可逆性，支气管舒张试验为

阴性。建议：allo-HSCT后2年内，有条件的移植中心每3个月进行

1次常规肺功能检查监测BOS